Krooninen myeloproliferatiivisten häiriöiden hoito (PDQ®): hoito - terveysalan ammatti-informaatio [NCI] -kroninen eosinofiilinen leukemia

Taudin yleiskatsaus

Krooninen eosinofiilinen leukemia (CEL) on tuntemattoman etiologian krooninen myeloproliferatiivinen kasvain, jossa eosinofiilisten prekursoreiden kloonaalinen proliferaatio johtaa jatkuvasti lisääntyneeseen eosinofiilien lukumäärään veressä, luuytimessä ja perifeerisissä kudoksissa. CEL: ssä eosinofiililuku on suurempi tai yhtä suuri kuin 1,5 x 10 / L veressä. [1] CEL: n diagnoosin tekemiseksi pitäisi olla todisteita eosinofiilien kloonaalisuudesta tai veren tai luuytimen räjähdysten lisääntymisestä. Monissa tapauksissa on kuitenkin mahdotonta osoittaa eosinofiilien kloonaalisuutta, jolloin tapauksessa, jossa ei ole lisääntynyttä räjähdyssolua, idiopaattisen hypereosinofiilisen oireyhtymän (HES) diagnoosi on edullinen. Koska CEL: n erottaminen HES: stä on vaikeaa, näiden tautien todellinen esiintyminen on tuntematonta, vaikka ne ovat harvinaisia. Noin 10\% potilaista, eosinofilia havaitaan muuten. Muissa perustuslain oireissa on: [1,2]

  • Kuume.
  • Väsymys.
  • Yskä.
  • Angioedeema.
  • Lihaskipu.
  • Kutina.
  • Ripuli.

ei ole todettu yksittäistä tai spesifistä sytogeneettistä tai molekyyligeneettistä poikkeavuutta CEL: ssä.

(ks. PDQ-tiivistelmät kuumailmoituksista ja yöhikoiluista, väsymys, kardiopulmonaaliset oireyhtymät, kipu, kutina ja maha-suolikanavan komplikaatiot monien edellä mainittujen oireiden tiedostamiseksi.)

Hoito-ohjeet

CEL: n optimaalinen hoito on edelleen epäselvä, osittain tämän kroonisen myeloproliferatiivisen kasvaimen harvinainen esiintyminen ja vaihteleva kliininen sairaus, joka voi vaihdella tapauksista, joissa on vuosikymmenten vakaa sairaus, tapauksiin, joissa on nopea eteneminen akuutti leukemiaan. Tapauskohtaiset raportit viittaavat siihen, että hoitovaihtoehtoihin kuuluvat luuydinsiirto ja interferoni-alfa. [3,4]

HES: n hoito on sisältänyt seuraavat: [5,6]

  • Kortikosteroidit.
  • Kemoterapeuttiset aineet, kuten hydroksiurea, syklofosfamidi ja vinkristiini.
  • Interferoni-alfa.

Case-raportit viittaavat imatinib-mesylaatioon potilaille, joilla on HES-potilaat, jotka eivät ole vastanneet tavanomaisiin vaihtoehtoihin. [6,7,8] [näyttötaso: 3iiidiv] imatinibentsylaatti toimii uuden fuusiotyrosiinikinaasin estäjänä, FIP1L1-PDGFR-alfa-fuusiotyrosiinikinaasi, joka johtuu interstitiaalisen kromosomaalisen deleetion seurauk- sesta [6,9] [todistustaso: 3iiidiv] HES: n FIP1L1-PDGFR-alfa-fuusiotyrosiinikinaasi-translokaation kanssa on osoitettu reagoivan pienen annoksen Imatinibentsylaatin. [9]

Nykyiset kliiniset tutkimukset

Tarkasta, että kliiniset tutkimukset ovat peräisin yhdysvaltalaisista kliinisistä tutkimuksista, jotka koskevat NCI: n luetteloa syöpäpotilaista, jotka ovat nyt hyväksyneet kroonisen eosinofiilisen leukemian potilaita, ja kliinisten tutkimusten luetteloa voidaan edelleen kaventaa sijainnin, lääkkeen, intervention ja muiden kriteerien mukaan>

Yleisiä tietoja kliinisistä tutkimuksista on saatavilla myös NCI: n verkkosivuilta.

Viitteet:

  1.  Bain B, pierre P, imbert M et ai., Krooninen eosinofiilinen leukemia ja hypereosinofyyli-oireyhtymä. In: jaffe ES, harris NL, Stein H et ai., Eds .: patologian ja genetiikan kasvaimien haematopoeettiset ja imukudokset. Lyon, ranska: IARC press, 2001. Maailman terveysjärjestön luokittelu kasvaimia, 3, s. 29-31.
  2.  Weller PF, bubley GJ: idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä. Blood 83 (10): 2759-79, 1994.
  3.  Basara N, markova J, schmetzer B, et ai.: Krooninen eosinofiilinen leukemia: onnistunut hoito luuydinsiirron kanssa, joka ei liittynyt siihen. Leuklymfooma 32 (1-2): 189-93, 1998.
  4.  Yamada O, kitahara K, imamura K, et ai.: Kliininen ja sytogeneettinen remissio indusoima interferoni-alfa potilailla, joilla on krooninen eosinofiilinen leukemia, johon liittyy ainutlaatuinen t (3; 9; 5) translocation. Am. Hematol 58 (2): 137 - 41, 1998.
  5.  Butterfield JH, gleich GJ: Kuuden kuuden potilaan interferoni-alfa-hoito idiopaattisen hypereosinofiilisen oireyhtymän kanssa. Ann intern med 121 (9): 648 - 53, 1994.
  6.  Gotlib J, jäähtää J, malone JM 3rd, et ai.: FIP1L1-PDGFralpha-fuusiotyrsiinikinaasi hypereosinofiilisessä oireyhtymässä ja krooninen eosinofiilinen leukemia: vaikutukset diagnoosiin, luokitteluun ja hallintaan. Veri 103 (8): 2879-91, 2004.
  7.  Gleich GJ, leiferman KM, pardanani A et ai.: Hypereosinofiilisen oireyhtymän hoito imatinibisilaasilla. Lancet 359 (9317): 1577-8, 2002.
  8.  Ault P, cortes J, koller C, et ai .: idiopaattisen hypereosinofiilisen oireyhtymän vasteen imatinibentsylaatin hoitoon. Leuk res 26 (9): 881-4, 2002.
  9.  Jäähdyttää J, deangelo DJ, gotlib J et al .: PDGFRA- ja FIP1L1-geenien fuusioon perustuva tyrosiinikinaasi, joka on imatinibin terapeuttinen kohde idiopaattisessa hypereosinofiilisessä oireyhtymässä. N engl J med 348 (13): 1201-14, 2003.