Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä: mitä sinun on tiedettävä tästä harvinaisesta sydämen vajauksesta

Joskus raskauden aikana, vauvan sydämen vasen puoli ei kasva niin kuin pitäisi. Tämä aiheuttaa harvinaisen virheen, jota kutsutaan hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä (HLHS). Yhdysvalloissa syntyy noin 960 vauvaa vuodessa.

Normaalisti sydämesi oikea puoli pumppaa veren sydämestä keuhkoihin, missä se saa happea. Sen jälkeen kun se palaa sydämeesi, vasen puoli pumppaa happea rikas verta täysi-ikäiseen kehoon.

Vauvan sydän HLHS: n kanssa voi tehdä tämän: alempi vasemman kammion voi olla normaalia pienempi tai ei ollenkaan, vasemmalla puolella olevat venttiilit eivät ehkä toimi oikein tai sydämestä lähtevän valtimon Olla yhtä suuri kuin se pitäisi olla.

Vauvalla HLHS: llä voi olla myös reikä sydämen vasemman ja oikean yläkammion välissä. Tätä kutsutaan eteisvaltimovirheeksi, ja se voi aiheuttaa liiallisen veren virrata keuhkoihin.

HLHS-merkkejä ei välttämättä ilmesty vasta muutama päivä synnytyksen jälkeen. Ensimmäisestä päivästä tai kahdesta, vauvan sydän voi sopeutua vikoihin, jos sydämen vasemmalla puolella ei voi pumpata verta hyvin muualle kehoon, oikea puoli tekee enemmän työtä. Mutta säätö kestää vain muutaman päivän.

Vastasyntyneellä on verisuone, joka yhdistää sydämensä kaksi puolta. Se kutsutaan patentoiduksi ductus arteriosukseksi, ja se pysyy avoimena vain muutaman päivän kuluttua syntymän jälkeen, ja sen jälkeen se luonnollisesti sulkeutuu, kun useimmat vauvasta kärsivät vauvat alkavat osoittaa oireita happipitoisesta verestä ja ylityöllistetyistä Sydän.

Syy

Lääkärit eivät tiedä, miksi HLHS tapahtuu, mutta se toimii perheissä. Jotkut asiantuntijat ajattelevat, että mikä äiti syö, juo tai tulee kosketuksiin raskauden aikana, voi myös lisätä riskiä, ​​että lapsella on HLHS. Voi olla tupakointi tai alkoholin käyttö tai se, että et käytä raskaana olevaa vitamiinia foolihapolla.

Oireet ja diagnoosi

Sydänvaurioita voi esiintyä ultraäänellä raskauden toisen raskauskolmanneksen aikana. Joten jotkut vanhemmat tietävät sen ennen kuin heidän vauvat syntyvät.

Muissa tapauksissa HLHS löytyy muutaman päivän kuluttua vauvan synnytyksen jälkeen. Merkit ovat:

  • Väsynyt tai ei halua liikkua
  • Kylmät kädet ja jalat
  • Nopea hengitys tai hengitysvaikeus
  • Harmaa tai sininen iho
  • Ei syö hyvin

Kun lääkäri kuuntelee vauvalle sykkeesi, hän voi kuulla sydänsärkyä, joka kuulostaa kovaäänisestä melusta. Tämä johtuu epätavallisen verenkierron HLHS-syistä.

Jos lääkäri katsoo, että lapsellasi on HLHS, hän tilaa echokardiogrammit, tämä testi käyttää ääniaaltoja, jotta hän voi kuvata sydämensä videonäytöllä, se voi näyttää sydämen kammion ja seurata veren virtausta. / P>

Hoito

Se on tärkeää, että HLHS: tä diagnosoidaan ja hoidetaan välittömästi, jos ei, vauvasi elimet eivät voineet saada tarpeeksi verta.

Hoitoihin kuuluu:

  • Lääke: lapsellesi voidaan antaa huume, jota kutsutaan alprostadiliksi (prostin VR pediatric), jotta ductus arteriosus voi avata. Hän voi myös tarvita lääkkeitä, jotta hänen sydänlihaksensa voimistuu, alentaa verenpainetta ja auttaa hänen kehoaan päästä eroon ylimääräisistä nesteistä.
  • Apua ruokinnasta ja hengittämisestä: vauva on heikko ja tarvitsee todennäköisesti nesteitä IV: n tai syöttöputken kautta. Hengityslaitetta, jota kutsutaan hengityslaitteeksi, voidaan myös varmistaa, että vauva saa tarpeeksi happea.
  • eteisen septostomia. Jos lapsellasi ei ole eteisvaltimovirheitä, lääkäri voi suositella tätä leikkausta, se luo avaimen sydämen yläkammioiden välille, jotta verenkierto lisääntyisi.

Myös HLHS: llä oleva lapsi voi käydä läpi useita leikkauksia, jotka auttavat korjaamaan sydämensä. Ensimmäinen, nimeltään Norwood-menettely, tehdään pian syntymän jälkeen. Se on monimutkainen leikkaus, joka tekee lapsellesi uuden aortan ja antaa sydämen oikean kammion pumpata kaiken veren kehoon (kun ductus sulkeutuu).

Kaksi muuta leikkausta sydämen elvyttämiseksi ja veren kulkeutuminen oikeaan suuntaan yleensä seuraavat. Ajoitus riippuu lapsesi sairaudesta, mutta seuraava leikkaus, joka tunnetaan nimellä glenn, tehdään yleensä vauvan ollessa muutaman kuukauden ikäinen. Kolmas leikkaus on nimeltään fontan-menettely ja tapahtuu, kun hän on 3 tai 4 vuotta Vanha.

Joissakin tapauksissa lääkäri voi ehdottaa sydämensiirtoa. Tämä antaa lapsellesi terveellisen sydämen, mutta se voi kestää jonkin aikaa löytää luovuttaja. Hän tarvitsee myös lääkkeitä koko elämänsä ajan, joten hänen ruumiinsa ei hylkää.

Outlook

Lapsesi tarvitsee elinikäistä hoitoa sydänlääkäriltä (kardiologi), joka on erikoistunut synnynvikoihin. Lapsesi todennäköisesti tarvitsevat enemmän leikkausta, ja siellä on hyvät mahdollisuudet, että hänellä saattaa olla muita sydämen ongelmia, kuten epäsäännöllisiä sydämen rytmiä ja veritulppia.

Poikasi, joka leikkailee sydämensä uudelleen rakentamiseksi, voi kasvaa fyysisesti heikommin kuin muut lapset, ja hänellä saattaa olla kehityskysymyksiä. Hän tarvitsee ylimääräistä tukea kotona ja koulussa.