Mikä on churg-strauss -oireyhtymä?

Churg-straussin oireyhtymä on erittäin harvinaistairautta, joka aiheuttaa verisuonien tulehdusta.

Tämä tila voi vahingoittaa pieniä ja keskisuuria verisuonia. Lääkärit kutsuvat sitä myös churg-strauss-vaskuliitiksi, eosinofiiliselle granulomatoosille, jolla on polyangiitti (EGPA) ja allerginen angiitis.

Esiherkkyys vaikuttaa useimmin nenä-, sinus-, keuhko-, sydän-, suolisto- ja hermohäiriöihin. Noin puolessa kolmasosaan ihmisistä, joilla on tauti, tulehdus voi myös vaikuttaa munuaisiin, lihaksiin tai niveltyksiin.

Mitkä ovat oireita?

Toisin kuin muut vaskuliitit, monet tämän tilan omaavilla ihmisillä on astma tai normaalia suurempi määrä verisoluja, joita kutsutaan 'eosinofiileiksi'.

Koska monet eri elimet voivat olla mukana, monia erilaisia ​​oireita on mahdollista. Henkilöt, joilla on tauti, saattavat huonosti tai myös olla:

  • Fevers
  • Hengenahdistus
  • yskä
  • Hengityksen vinkuminen
  • vuotava nenä
  • Tulehdustetulehdusten (sinuiitti) aiheuttama kasvokipu
  • Ihottumaa
  • Vatsakipu
  • Veren ulosteissa
  • Lihas- ja nivelkipu (niveltulehdus)

Jos se vaikuttaa hermoihin, saatat tuntea polttavan tai piipahtavan tunteen raajoissa ja muissa kehon osissa, mitä seuraa tunne tai voimakkuuden menetys. Tämä oireyhtö kutsutaan 'parestesia'.

Kuka saa churg-strauss-oireyhtymän?

Jokainen voi saada sen. Keskimäärin ihmiset ovat 40-vuotiaina, kun heidät diagnosoidaan.

Mikä aiheuttaa sen?

Lääkärit eivät tiedä. Jotkut asiantuntijat ajattelevat, että allergiat ovat tärkeitä, miksi jotkut ihmiset saavat tämän taudin. Mutta monet allergiasivat eivät koskaan saa sitä.

Miten lääkärit määrittelevät sen?

Ei ole olemassa yhtä testiä. Lääkärisi tarkastelee lääketieteellistä historiaa ja antaa sinulle fyysisen kokeen. Hän kysyy sinulle oireistasi, erityisesti astmasta.

Saatat myös saada:

  • Verikokeet
  • Röntgenkuvat
  • Virtsa-testi (virtsa-analyysi)

Jos lääkäri katsoo, että sinulla on tämä sairaus, hän voi ottaa koeputken biopsia (pieni kudosnäyte), jotta näet, onko alueen verisuonet tulehtunut. Esimerkiksi biopsia saattaa tulla ihosi alueelta, jolla on epäilyttävä ihottuma.

Joissakin tapauksissa lääkärisi voi suositella munuaisten tai keuhkojen biopsiaa.

Hoito

Jos sinulla on tämä sairaus, sinun on otettava huumeita, jotka kohdistavat immuunijärjestelmääsi. Tavoitteena on rajoittaa tai ehkäistä terveiden kudosten vaurioita.

Kortikosteroidit, joita kutsutaan yleensä 'steroideiksi', ovat yleisimpiä lääkäreitä. Useimmat ihmiset sen kanssa ottavat prednisonia (suun kautta) ja prednisoloni (IV). Ihmiset, joiden hermosto, sydän, munuaiset tai suolistot eivät vaikuta, toimivat hyvin pelkällä prednisonilla.

Joissakin tapauksissa lääkärit määräävät myös kemoterapia-lääkkeitä - kuten atsatiopriini (imuran), syklofosfamidi (sytoksaani) tai metotreksaatti. Kemo-lääkkeet ovat tehokkaita lääkkeitä, joita käytetään syövän hoitoon. Churg-strauss -oireyhtymä ei ole syöpä, joten olet todennäköisesti pienempi annos kuin syövällä. Kun otat näitä lääkkeitä, todennäköisesti saat verikokeita usein tarkistamaan haittavaikutuksia.

Kun tauti on hallinnassa, lääkärit hitaasti alentavat prednisonia ja lopettavat lopulta kokonaan, mikäli mahdollista. Jos käytät myös kemoterapia-lääkkeitä, lääkäri saattaa helpottaa sinua sen jälkeen kun olosi on hallinnassa. Tämä kestää vähintään 6 kuukautta tai jopa useita vuosia.

Mitä näkymiä ihmisille, joilla on churg-strauss-oireyhtymä?

Useimmilla potilailla, joilla on tauti (yli 90\%), oireet häviävät hoidon aikana. Tätä kutsutaan remissioksi. Parhaat tulokset ovat taipumus tapahtua, kun lääkäri tietää paljon kunnosta ja aloittaa hoidon ASAP.

Ihmiset, joilla on vaikea munuaisten, sydämen, suoliston tai aivojen tulehdus, eivät yleensä toimi samoin kuin ne, joilla on vain lieviä muotoja taudista, jotka vaikuttavat vain ihoon, niveliin, keuhkoihin, nenäön, sinus-oireisiin ja korviin. Mutta kun sitä hoidetaan nopeasti, myös CSV: n vakavimmilla lomakkeilla olevat henkilöt voivat odottaa parantavansa.