Ensisijainen myelofibroosi

Tärkeää
On mahdollista, että ensisijaisen myelofibroosin raportin pääotsikko ei ole odottamasi nimi. Tarkista synonyymien listaus löytääksesi tämän raportin kattamat vaihtoehtoiset nimet ja häiriötilaisuudet.

Synonyymit

  • IM
  • PMF
  • agnogeeninen myeloidinen metaplasia (AMM)
  • krooninen idiopaattinen myelofibroosi (CIMF)
  • myelofibroosi myeloidisella metaplasilla
  • idiopaattinen myelofibroosi

Disorder subdivisions

  • Ei mitään

Yleinen keskustelu

Tiivistelmä
ensisijainen myelofibroosi on harvinaista luuytimishäiriötä, jolle on ominaista poikkeavuudet verisolujen tuotannossa (hematopoieesi) ja arpeutumista (kuitumaisen kudoksen muodostuminen) luuytimessä. Luuytimessä on pehmeä, pehmeä kudos, joka täyttää useimpien luiden keskellä. Luuytimessä on erityisiä soluja, joita kutsutaan hematopoieettisiksi kantasoluiksi, jotka kasvavat ja kehittyvät lopulta eräiksi kolmesta tärkeimmistä verisolujen tyypistä: punasoluista, valkosoluista tai verihiutaleista. Primaarisessa myelofibroosissa yksittäisen hematopoieettisen kantasolun DNA: n muutos aiheuttaa sen, että epänormaali solu lisääntyy jatkuvasti. Lopulta nämä epänormaalit solut kokoavat normaalit, terveet solut luuytimessä ja yhdessä luuytimen arpeutumisen kanssa häiritsevät punaisten ja valkoisten verisolujen ja verihiutaleiden tuotantoa.

ensisijaiseen myelofibroosiin liittyvät oireet vaihtelevat ja liittyvät verisolujen tuotantoon vaikuttaviin poikkeavuuksiin. Potilaat, joilla ei ole oireita diagnoosin aikana (oireeton), voivat jäädä oireettomiksi monien vuosien ajan. Lopulta kärsivät henkilöt voivat kehittää väsymystä, kuumetta, usein tartuntoja, vaalea iho, yöhikoilu ja selittämätön laihtuminen. Laajennettu (perna) on yleinen havainto. Saattaa esiintyä suurentunut maksa (hepatomegalia).

noin 50 prosentissa tapauksista on havaittu JAK2-geenin mutaatio. Tarkka rooli, jolla tämä epänormaali geenillä esiintyy häiriön kehittymisen aikana, ei tunneta.





myelofibroosi kuuluu myeloproliferatiivisten kasvainten ryhmään (MPns). Tähän häiriöryhmään on tunnusomaista yhden tai useamman kolmen päävirtasolulinjan ylituotanto (proliferaatio) - punaiset tai valkosolut tai verihiutaleet. Kolme muuta sairautta luokitellaan yleisesti MPns: krooninen myelooinen leukemia, keskeinen trombosytaemia ja polysytemia-vera. Myelofibroosia voi esiintyä polysytemia-veran tai olennaisen trombosyyttien toissijaisena ominaisuutena. Koska MPneille on ominaista kontrolloimaton solukasvu, ne voidaan myös luokitella veriryhmiksi.

Resurssit

Leukemia & Lymfooma-yhteiskunta
1311 mamaroneck avenue
Suite 310
valkoinen plains, NY 10605
tel: (914)949-5213
faksi: (914) 949-6691
puh: (800) 955 -4572
email: infocenter@LLS.org
internet: http://www.LLS.org

Amerikan syöpäyhteiskunta, Inc.
250 williams NW st
ste 6000
atlanta, GA 30303
Yhdysvallat
tel: (404)320-3333
Tel: (800)227-2345
TDD: (866) 228- 4327
internet: http://www.cancer.org

Kansallinen syöpäsektori
6116 executive blvd suite 300 julkaisussa Bethesda, MD 20892-8322
Yhdysvallat
puh: (301)435-3848
Puhelin: (800)422-6237
TDD: (800)332-8615
sähköposti: cancergovstaff@mail.nih.gov
Internet: http://www.cancer.gov

Kansainvälisen veri- ja luuytimensiirtotutkimuksen keskus
froedtert ja klinikan klinikka Wisconsinin klinikka
9200 W Wisconsin Avenue Milwaukee, WI 53226
faksi: (414)805-0714 - email: contactus@cibmtr.org
internet: http: / / /www.cibmtr.org/

Na Luuydinsiirtoyhteys
20411 W. 12 mile rd
suite 108
southfield, MI 48076
tel: (248) 358-1886
faksi: (248) 358 -1889
puh: (800)546-5268
sähköposti: info@nbmtlink.org
internet: http://www.nbmtlink.org

Italian myelofibroosin rekisteri Myeloidinen metaplasia
laboratorio di informatica medica
IRCCS poliklinikka san matteo viale golgi 19
pavia, 27100
italia
puh: 800279656
faksi: 0382503393
email: marchettim@smatteo.pv.it
internet: http://www.myelofibrosis.net

Harvinainen syövän liitto
1649 north pacana way
Vihreä laakso, AZ 85614
USA
internet: http://www.rare-cancer.org

Geneettiset ja harvinaiset sairaudet (GARD) -tietokeskus
PL 8126
gaithersburg, MD 20898-8126
puh: (301)251-4925
faksi: (301)251-4911
puh: (888)205-2311
TDD : (888)205-3223
internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

CMPD koulutusperusta
PO Laatikko 4758
scottsdale, AZ 85261
sähköposti: ian.sweet@homemail.com.au
internet: http://www.mpdinfo.org/CMPD\_foundation.html

Myeloproliferatiivisen sairauden tuki ja päivittäinen sähköpostisignaali
2011 flagler ave.
avain länteen, FL 33040
USA
puh: (305)295-4444 - email: roberttollen @ gmail. Com
internet: http://www.mpdsupport.org/

MPN: n tutkimusrahasto
180 N. michigan avenue, sviitti 1870, chicago, IL 60601
puh: (312)683-7249
faksi: (312)332-0840
sähköposti: mwoerhle@MPNresearchfoundation.org
internet: http://www.mpnresearchfoundation.org

Täydellinen raportti

Tämä on abstrakti harvinaisia ​​sairauksia käsittelevän kansallisen järjestön (NORD) raportista. Koko raportin kopio voidaan ladata ilmaiseksi NORD-sivustolta rekisteröityneille käyttäjille. Täydellinen raportti sisältää lisätietoa, mukaan lukien oireet, syyt, sairastunut väestö, siihen liittyvät häiriöt, standardit ja tutkimushoito (jos saatavilla) sekä viitteet lääketieteellisestä kirjallisuudesta. Tämän aiheen koko tekstiversio on osoitteessa www.rarediseases.org ja klikkaa harvinaisten sairauksien tietokannasta kohdassa 'harvinaisia ​​sairauksia koskevia tietoja'.

Tässä raportissa annettuja tietoja ei ole tarkoitettu diagnostisiin tarkoituksiin. Se on tarkoitettu vain tiedoksi. NORD suosittelee, että sairastuneet henkilöt etsivät omia lääkäreitä koskevia neuvoja tai neuvontaa.

On mahdollista, että tämän aiheen otsikko ei ole valittu nimi. Tarkista synonyymeja koskeva luettelo löytääksesi tämän raportin kattamat vaihtoehtoiset nimet ja häiriötilaisuudet (osiot)

Tämä sairausmerkintä perustuu lääketieteellisiin tietoihin, jotka ovat saatavilla aiheen lopussa olevan päivämäärän mukaan. Koska NORD: n resurssit ovat rajalliset, harvinaisten sairauksien tietokannan kaikkia merkintöjä ei ole mahdollista pitää täysin nykyisin ja tarkasti. Tarkista resursseja koskevassa osassa luetellut virastot tämänhetkisistä nykyisistä tiedoista.

Lisätietoja ja apua harvinaisia ​​sairauksia vastaan ​​ottamalla yhteyttä kansalliseen järjestöön harvinaisista sairauksista P.O. Laatikko 1968, danbury, CT 06813-1968; Puhelin (203) 744-0100; Verkkosivusto www.rarediseases.org tai sähköpostitse orphan@rarediseases.org

Viimeisin päivitys: 5/8/2013





Päivitetty viimeksi: