Epätavalliset lapsuuden syövät (PDQ®): hoito - potilastiedot [NCI] - muu harvinainen epätavallinen lapsuuden syöpä

Useita endokriinisen neoplasian oireyhtymiä

Useita endokriinisen neoplasian (MEN) oireyhtymiä

Useat endokriinisen neoplasian (MEN) oireet ovat perinnöllisiä häiriöitä, jotka vaikuttavat endokriiniseen järjestelmään. Endokriininen järjestelmä koostuu rauhasista ja soluista, jotka tekevät hormoneja ja vapauttavat ne veressä. MEN-oireyhtymä voi aiheuttaa hyperplasiaa (liikaa normaaleja soluja) tai kasvaimia, jotka voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpä) tai pahanlaatuisia (syöpä).

MEN-oireyhtymää on useita ja kukin tyyppi voi aiheuttaa erilaisia ​​olosuhteita tai syöpätapauksia. Potilaiden ja perheenjäsenten, joilla on lisääntynyt näistä oireista, pitäisi olla geneettinen neuvonta ja testit syndroomaa varten.

MEN-syndroomien kaksi päätyyppiä ovat MEN1 ja MEN2:

MEN1-oireyhtymää kutsutaan myös werner-oireyhtymiksi. Tämä oireyhtymä voi aiheuttaa kasvaimia lisäkilpirauhas-, haima- ja aivolisäkkeisiin. MEN1-oireyhtymän diagnoosi tehdään tavallisesti silloin, kun kasvaimia esiintyy kahdessa tai kolmessa näistä rauhasista. MEN1-oireyhtymä voi myös aiheuttaa kasvaimia lisämunuaisissa, ruoansulatuskanavassa, kuitukudoksessa ja rasvasoluissa. Ennuste (hyödyntämisen mahdollisuus) on yleensä hyvä.

Yleisin MI1-oireyhtymän merkki on hyperkalsemia. Hyperkalsemia voi aiheuttaa heikkouksia, tunne hyvin väsyneitä, pahoinvointia ja oksentelua, ruokahaluttomuutta, hyvin janoa ja virtsanottoa tavallista enemmän ja ummetusta.

Lapset, joille on diagnosoitu MEN1-oireyhtymä, 5-vuotiaana ja jatkaa koko elämänsä ajan. Keskustele lääkärisi kanssa testeistä ja toimenpiteistä, jotka on tehtävä syövän oireiden tarkistamiseksi ja kuinka usein heidän pitäisi tehdä.

Myös lasten, joilla on MEN1-oireyhtymä, voi olla ensisijainen hyperparatyreoosi. Ensisijaisessa hyperparatyreoosi, yksi tai useampi lisäkilpirauhasista tekee liikaa lisäkilpirauhashormonia. Ensisijainen hyperparatyreoosi on useimmiten munuaiskivet. Lapsilla, joilla on primaarinen hyperparatyreoosi, voi olla geneettinen testaus MEN1-oireyhtymään liittyvien geenimuutosten tarkistamiseksi.

MEN2-oireyhtymä sisältää kolme aliryhmää:
  • MEN2A-oireyhtymä

    MEN2A-oireyhtymää kutsutaan myös sipplen oireyhtymiksi. MEN2A-oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä, kun potilas tai potilaan vanhemmat, veljet, sisaret tai lapset ovat kaksi tai useampia seuraavista:

    • Medullary-kilpirauhassyöpä.
    • Lisäkilpirauhasten sairaus (lisäkilpirauhan hyvänlaatuinen kasvain tai lisääntynyt lisäkilpirauhasen koko)
    • Pheokromosytooma (lisämunuaisen kasvain)
    • Kilpirauhasen syövän merkkejä ja oireita voivat olla:

      • niskassa.
      • Ongelmia hengittäessä.
      • /li>
      • Hoarseness.

      Feokromyytologian merkinnät ja oireet voivat olla:

      • Kipu vatsan tai rinnassa.
      • Päänsärky.

      Merkittävät lisäkilpirauhasen sairaudet ja oireet voivat olla:

    • Hypercalcemia.
    • Kipu vatsassa, sivussa tai selässä, joka ei mene pois.
    • Kipu luista.
    • Rikkoutunut luu.
    • Kaulanauha.
    • Muuta
    • MEN2A-oireyhtymän potilaiden perheenjäsenillä tulee olla geneettinen neuvonta ja testattava varhaislapsuudessa ennen ikärajaa 5, Geenimuutoksille, jotka johtavat tämäntyyppiseen syöpään.

      Pieni määrä medullary-kilpirauhassyöpää saattaa esiintyä samanaikaisesti hirschsprung-taudin kanssa (krooninen ummetus, joka alkaa kun lapsi on vauva). On havaittu joillakin MEN2A-oireyhtymillä. Hirschsprung-tauti saattaa esiintyä ennen muita MEN2A-oireyhtymän merkkejä. Potilailla, joilla on diagnosoitu hirschsprung-tauti, on tutkittava tiettyjä geenimuutoksia, jotka aiheuttavat MEN2A-oireyhtymää.

    • MEN2B-oireyhtymä

      MEN2B-oireyhtymän potilaat saattavat olla hoikka ruumiinrakenne, Ja jalat. Huulet voivat näyttää paksuilta ja epätasaisilta hyvänlaatuisten kasvainten takia limakalvoissa. MEN2B-oireyhtymä voi aiheuttaa seuraavia sairauksia:
      • Sydämen keskinäinen kilpirauhassyöpä.
      • Lisäkilpirauhasen liikakasvu.
      • Adenoomat.
      • Hermosolujen kasvaimet limakalvoissa tai muissa paikoissa.
    • Perinnöllinen kilpirauhasen keskinäinen karsinooma (FMTC)

      Tällainen MEN2-oireyhtymä Aiheuttaa keskenän kilpirauhassyövän. FMTC: n diagnoosi voidaan tehdä, kun 2 tai useammalla perheenjäsenellä on keskenään kilpirauhassyöpä eikä yksikään perheenjäsenellä ole lisäkilpirauhas- tai lisämunuaishäiriöitä.

    MEN-oireyhtymien diagnosointiin ja hoitoon käytettävät testit riippuvat oireista ja potilaan sukututkimuksesta, kuten:

    • Fyysinen koe ja historia.
    • Verikemian tutkimukset.
    • Ultraääni.
    • MRI.
    • CT-tarkistus.
    • PET-skannaus.
    • Hieno-neulahuivi (FNA) tai kirurginen biopsia.

    Katso yleisiä tietoja osasta näiden testien ja menettelytapojen kuvaamiseksi.

    Muita MEN-syndroomojen diagnosointiin käytettäviä kokeita ja menetelmiä ovat seuraavat:

    • Geneettinen testaus : Testi DNA: n analysoimiseksi ja geneettisen muutoksen tarkastamiseksi, joka voi viitata tietyn sairauden tai häiriön lisääntymiseen.
    • Veren hormonitutkimukset : Menettely, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen veren vapauttamien hormonien määrittämiseksi elimissä ja kudoksissa kehossa. Epätavallinen (suurempi tai pienempi kuin normaali) määrä ainetta voi olla merkki elimen tai kudoksen taudista, joka tekee sen. Veri voidaan tarkistaa kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH) epänormaaleille tasoille. TSH tehdään aivolisäkkeestä aivoissa. Se stimuloi kilpirauhashormonin vapautumista ja valvoo, kuinka nopeasti follikkelisten kilpirauhasen solut kasvavat. Verestä voidaan myös tarkistaa, jos hormoni kalsitoniini tai lisäkilpirauhashormoni (PTH) on korkea.
    • Radioaktiivinen jodi-skannaus (RAI-skannaus) : Toimenpide löytää alueita kehossa, jossa kilpirauhasen syöpäsolut voivat jakautua nopeasti. Radioaktiivista jodia (RAI) käytetään, koska vain kilpirauhasosat alkavat jodiin. Erittäin pieni määrä RAI: ​​ta niellään, kulkee veren läpi ja kerääntyy kilpirauhaskudokseen ja kilpirauhassyöpäsoluihin missä tahansa kehossa. Epänormaalit kilpirauhasen solut ottavat vähemmän jodia kuin normaalit kilpirauhasosat tekevät. Alueet, jotka eivät ota jodia normaalisti, kutsutaan kylmiksi pisteiksi. Kylmät pilkut näkyvät vaaleammassa kuvan skannauksessa. Ne voivat olla joko hyvänlaatuisia (ei syöpä) tai pahanlaatuisia, joten tehdään biopsia selvittääkseen, onko kyseessä syöpä.
    • Sestamibi-skannaus : Eräs radionuklidisuodatustyyppi, jota käytetään etsimään yliaktiivista kilpirauhasen toimintaa. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta, jota kutsutaan nimellä technetium 99, ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron kautta lisäkilpirauhaselle. Radioaktiivinen aine kerääntyy yliaktiiviseen mielialaan ja näkyy kirkkaasti erityisessä kamerassa, joka havaitsee radioaktiivisuuden.
    • Angiogram : Menettely, jossa tarkastellaan verisuonia ja veren virtausta. Kontrastivärejä ruiskutetaan verisuoniin. Kun kontrastiväri kulkee verisuonen läpi, x-säteet otetaan katsomaan, onko olemassa tukoksia.
    • Laskimonäytteenotto yliaktiiviselle lisäkilpirauhaselle : Menettely, jossa verinäytettä otetaan suonista lähellä kilpirauhasen lähelle. Näyte tarkistetaan, jotta voidaan mitata kunkin silmän veren vapautuva lisäkilpirauhashormonin määrä. Laskimonsisäinen näytteenotto voidaan tehdä, jos verikokeet osoittavat, että on olemassa yliaktiivinen lisäkilpirauhaset, mutta kuvantamistutkimukset eivät näytä, mikä se on.
    • Somatostatiinireseptorin sytigrafiikka : Sellainen radionukliditutkimus, jota voidaan käyttää kasvainten löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (tuumoreihin kiinnittyvä hormoni) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen, ja erityinen kamera, joka havaitsee radioaktiivisuuden, käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menetelmää kutsutaan myös oktreotidikannaukseksi ja SRS: ksi.
    • MIBG-skannaus : Menetelmä neuroendokriinisten kasvainten, kuten feokromosytooman, löytämiseksi. Hyvin pieni määrä radioaktiivisen MIBG: n aineesta ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Neuroendokriiniset kasvainsolut ottavat radioaktiivisen MIBG: n ja ne havaitaan skannerilla. Skannaukset voidaan ottaa 1-3 päivän kuluessa. Jodiliuosta voidaan antaa ennen testin aikana tai sen aikana, jotta kilpirauhasen pitäminen estäisi liian suuren osan MIBG: stä.
    • Veren katekoliamiinistutkimukset : Menettely, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen veren vapautuvien katekoliamiinien määrän mittaamiseksi. Myös näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan. Epätavallinen (korkeampi tai alempi kuin normaali) määrä ainetta voi olla merkki sairaudesta elimessä tai kudoksessa, joka tekee sen. Tavanomaiset suureet voivat olla merkki feokromosytoumista.
    • 24 tunnin virtsatesti : Testi, jossa virtsaan kerätään 24 tuntia mittaamaan katekoliamiinimääriä virtsassa. Myös näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan. Epätavallinen (korkeampi tai alempi kuin normaali) määrä ainetta voi olla merkki sairaudesta elimessä tai kudoksessa, joka tekee sen. Tavanomaiset suureet voivat olla merkki feokromosytoumista.
    • Pentagastriinin stimulaatiotesti : Testi, jossa verinäytteitä tarkistetaan kalsitoniinin määrän mittaamiseksi veressä. Kalsiumglukonaatti ja pentagastriini injektoidaan veriin ja sitten otetaan useita verinäytteitä seuraavien 5 minuutin aikana. Jos veren kalsitoniinin taso nousee, se saattaa olla merkki keskiviivan kilpirauhasen syövästä.

    Hoito

    MEN-oireyhtymää on useita, ja jokainen tyyppi saattaa tarvita erilaista hoitoa:

    • MEN1-oireyhtymää sairastavilla potilailla hoidetaan lisäkilpirauhasen, haiman ja aivolisäkkeen kasvaimia.
    • MEN1-oireyhtymän ja primaarisen hyperparatyreoosin potilailla voi olla leikkaus ainakin kolmen lisäkilpirauhasen ja kateenkorvan poistamiseksi.
    • MEN2A-oireyhtymillä on yleensä leikkaus kilpirauhasen poistamiseksi ikäraja 5 tai aikaisemmin, jos geneettiset testit osoittavat tiettyjä geenimuutoksia. Leikkaus tehdään syövän diagnosoimiseksi tai syövän muodostumisen tai leviämisen estämiseksi.
    • MEN2B-oireyhtymällä olevilla lapsilla voi olla kilpirauhasen poistettu syövän estämiseksi.
    • Lapset, joilla on MEN2B-oireyhtymä, joilla on keskivaikea kilpirauhassyöpä, voidaan hoitaa kliinisessä tutkimuksessa kohdennetusta terapiasta tyrosiinikinaasi-inhibiittorin (TKI) kanssa.
    • Hirschsprung-tautia sairastavilla potilailla ja tietyillä geenimuutoksilla voi olla kilpirauhasen poistettu syövän estämiseksi.

    Pheochromocytoma ja paraganglioma

    Pheochromocytoma ja paraganglioma ovat harvinaisia ​​kasvaimia, jotka tulevat samantyyppisestä hermokudoksesta.

    • pheochromocytoma muodostaa lisämunuaisissa. On kaksi lisämunuaista, yksi yläosassa jokaisen munuaisen takana ylävartalon. Kummassakin lisämunuaisessa on kaksi osaa. Lisämunuaisen ulkokerros on lisämunuaisen aivokuori. Lisämunuaisen keskipiste on lisämunuaisen keskiviiva. Pheochromocytoma on lisämunuaisen peräaukon kasvain. Lisämunuaiset tekevät tärkeitä hormoneja, joita kutsutaan katekoliamiineiksi. Adrenaliini (epinefriini) ja noradrenaliini (norepinefriini) ovat kahdentyyppisiä katekoliamiineja, jotka auttavat säätelemään sydämen lyöntitiheyttä, verenpainetta, verensokeria ja tavan, jolla keho reagoi stressiin. Jotkut feokromosytoomat vapauttavat ylimääräisen adrenaliinin ja noradrenaliinin vereksi ja aiheuttavat sairauden oireita.
    • Paraganglioma muodostaa lisämunuaisten lähellä sarveiskalvon valtimoa pitkin hermorataa pään ja kaulan sisällä ja muualla kehossa. Jotkut paragangliomas tekevät ylimääräisiä katekoliamiineja, joita kutsutaan adrenaliiniksi ja noradrenaliiniksi. Ylimääräisen adrenaliinin ja noradrenaliinin vapautuminen verenkiertoon voi aiheuttaa sairauden oireita.

    Riskitekijät, oireet ja oireet sekä diagnoosi- ja staattitesti

    Kaikki, mikä lisää mahdollisuutesi saada sairaus, kutsutaan riskitekijäksi. Joilla on riskitekijä, ei merkitse sitä, että sinulla on syöpä, eikä riskitekijöillä ole merkitystä, etteivät syövät. Keskustele lapsesi lääkärin kanssa, jos luulet lapsesi olevan vaarassa.

    Pheokromosytooman tai paraganglioman riski kasvaa, koska sillä on jokin seuraavista perinnöllisistä oireista tai geenimuutoksista:

    • Useiden endokriinisen neoplasian 1 oireyhtymä.
    • Useita endokriinisen neoplasian 2 oireyhtymää (MEN2A ja MEN2B).
    • von hippel-lindau-tauti (VHL).
    • Neurofibromatosis tyyppi 1 (NF1).
    • Carney-stratakis dyad (paraganglioma ja gastrointestinaalinen stromal tumor [GIST]).
    • Carney-kolmikko (paraganglioma, GIST ja keuhkokuomu).
    • Tiettyjen geenien muutokset, mukaan lukien VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA ja TMEM127.

    Yli puolet lapsista ja nuorista, joilla on diagnosoitu feokromosytooma tai paraganglioma, on perinnöllinen oireyhtymä tai geenimuunnos, joka lisää syöpäriskiä. Geneettinen neuvonta (keskustelu koulutetun ammattilaisen kanssa perinnöllisistä sairauksista) ja testaus on tärkeä osa hoitosuunnitelmaa.

    Jotkut kasvaimet eivät tee ylimääräistä adrenaliinia tai noradrenaliinia eivätkä aiheuta oireita. Nämä kasvaimet voivat esiintyä, kun kaula muodostaa kaulan tai kun testi tai menettely tehdään toisesta syystä. Merkkejä ja oireita feokromosytooma ja paraganglioma esiintyy, kun liikaa adrenaliinia tai noradrenaliinia vapautuu veren. Nämä ja muut oireet voivat olla feokromosytooma, paraganglioma tai muut olosuhteet. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

    • Korkea verenpaine.
    • Päänsärky.
    • Raskas hikoilu ilman mitään tunnettua syytä.
    • Vahva, nopea tai epäsäännöllinen sydämenlyönti.
    • Värikäs.
    • Oli erittäin kalpea.

    Nämä merkit ja oireet voivat tulla ja mennä, mutta korkea verenpaine todennäköisemmin tapahtuu pitkiä aikoja nuorilla potilailla. Nämä merkit ja oireet voivat myös esiintyä liikuntaa, vammoja, anestesiaa, leikkausta kasvaimen poistamiseksi, ruokien kuten suklaan ja juuston syömistä tai virtsan kulkeutumista (jos kasvain on virtsarakossa).

    Pheokromosytooman ja paragangliooman diagnosointiin ja esiintymiseen perustuvat testit riippuvat oireista ja potilaan sukututkimuksesta, jotka voivat olla:

    • Fyysinen tentti ja historia.
    • PET-skannaus.
    • TT-skannaus (CAT scan).
    • MRI (magneettikuvaus).

    Katso yleisiä tietoja osasta näiden testien ja menettelytapojen kuvaamiseksi.

    Muita kokeita ja menetelmiä, joilla diagnosoidaan feokromosytooma ja paraganglioma ovat seuraavat:

    • Plasma-free metanephrines -testi : Veritesti, joka mittaa veren metanepriinien määrän. Metanephrines ovat aineita, jotka tehdään, kun elin rikkoo adrenaliinia tai noradrenaliinia. Feokromosytoomat ja paragangliomat voivat tehdä suuria määriä adrenaliinia ja noradrenaliinia ja aiheuttavat suuria määriä metanepriinejä sekä veressä että virtsaan.
    • Veren katekoliamiinistutkimukset : Menettely, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen katekoliamiinien (adrenaliini tai noradrenaliini) vapautumisen määrittämiseksi veriin. Myös näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan. Epätavallinen (korkeampi tai alempi kuin normaali) määrä ainetta voi olla merkki sairaudesta elimessä tai kudoksessa, joka tekee sen. Normaalia suuremmat määrät voivat olla merkki feokromosytoomasta tai paragangliomasta.
    • 24 tunnin virtsatesti : Testi, jossa virtsaan kerätään 24 tuntia katekoliamiinien (adrenaliini tai noradrenaliini) tai metanepriinien määrän mittaamiseksi virtsassa. Myös näiden katekoliamiinien hajoamisen aiheuttamat aineet mitataan. Epätavallinen (korkeampi tai alempi kuin normaali) määrä ainetta voi olla merkki sairaudesta elimessä tai kudoksessa, joka tekee sen. Normaalia suuremmat määrät voivat olla merkki feokromosytoomasta tai paragangliomasta.
    • MIBG-skannaus : Menetelmä neuroendokriinisten kasvainten, kuten feokromosytooman ja paraganglioman, löytämiseksi. Hyvin pieni määrä radioaktiivisen MIBG: n aineesta ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Neuroendokriiniset kasvainsolut ottavat radioaktiivisen MIBG: n ja ne havaitaan skannerilla. Skannaukset voidaan ottaa 1-3 päivän kuluessa. Jodiliuosta voidaan antaa ennen testin aikana tai sen aikana, jotta kilpirauhasen pitäminen estäisi liian suuren osan MIBG: stä.
    • Somatostatiinireseptorin sytigrafiikka : Sellainen radionukliditutkimus, jota voidaan käyttää kasvainten löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (tuumoreihin kiinnittyvä hormoni) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen, ja erityinen kamera, joka havaitsee radioaktiivisuuden, käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menetelmää kutsutaan myös oktreotidikannaukseksi ja SRS: ksi.

    Hoito

    Phaokromosytooman ja paragangliooman hoito lapsilla voi sisältää seuraavat:

    • Leikkaus poistaa kasvain kokonaan.
    • Yhdistelmäkemoterapia tai hoidossa suurilla annoksilla 131I-MIBG kasvaimille, jotka ovat levinneet.

    Ennen leikkausta annetaan laskimonsisäinen lääkehoito alfa-salpaajien kanssa verenpainetta ja beetasalpaajia varten. Jos molemmat lisämunuaiset poistetaan, tarvitaan elinikäinen hormonihoito korvaavan hormonien korvaamiseksi lisämunuaisten jälkeen.

    Ihosyöpä (melanooma, squamous solusyöpä, basaalinen solusyöpä)

    Ihosyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostavat ihon kudoksissa. Iho on ruumiin suurin elin, se suojaa lämpöä, auringonvaloa, loukkaantumiselta ja infektiolta, iho auttaa myös hallitsemaan kehon lämpötilaa ja varastoi vettä, rasvaa ja D-vitamiinia, iholla on useita kerroksia, mutta kaksi pääkerrosta (Ylä- tai ulkokerros) ja dermis (alempi tai sisäinen kerros). Ihosyöpä alkaa ihon, joka koostuu kolmesta erilaisesta soluista:

    • Squamous solut: ohut, tasainen solut, jotka muodostavat ihon yläkerroksen.
    • Basalisolut: pyöreät solut squamous solujen alla.
    • Melanosyyttejä: ne löytyvät ihon alapuolelta, nämä solut tekevät melaniinia, pigmenttiä, joka antaa iholle sen luonnollisen värin. Kun iho altistuu auringolle, melanosyytit tekevät enemmän pigmenttiä ja aiheuttavat ihon tummumisen.


    Ihon anatomia, joka näyttää ihon, ihon ja ihonalaisen kudoksen. Melanosyytit ovat basesolujen kerroksessa epidermisin syvimmässä osassa.

    Ihosyöpä on kolmea tyyppiä:

    • Melanooma.
    • Squamous-solujen ihosyöpä.
    • Basalisolu ihosyöpä.

    Melanooma

    Vaikka melanooma on harvinainen, se on tavallisin lasten ihosyöpä. Se esiintyy useammin 15-19-vuotiailla lapsilla. Melanooman hinnat Yhdysvalloissa ovat kasvaneet hitaasti vuodesta 1975 lähtien.

    Melanooman riski kasvaa seuraavilla:

    • Giant melanocytic nevi (suuret mustat mustat, jotka voivat kattaa rungon ja reiden).
    • Xeroderma pigmentosum.
    • Tietyt immuunijärjestelmän häiriöt.
    • Usean endokriinisen neoplasian tyypin I (MEN1) oireyhtymä (werner-oireyhtymä).
    • Retinoblastooman henkilökohtainen historia.

    Melanooman riskitekijät alI ikäryhmät sisältävät:

    • Vähäinen ihonväri, joka sisältää seuraavat:
      • Kevyet, helposti leviävät ja helposti polttavat kohtuulliset iho eivät heijasta tai heikkenevät.
      • Sininen tai vihreä tai muu vaalea Silmät.
      • Punainen tai vaalea hiukset.
    • Luonnollinen auringonvalo tai keinotekoinen auringonvalo (kuten parkitusvuode) altistuu pitkiä aikoja.
    • Historialla on monia rakkuloita auringonpolttamia lapsena.
    • Useat suuret tai monet pienet moolit.
    • Ottaa perhehistoria tai henkilökohtainen historia poikkeuksellisista märeistä (epätyypillinen nevus-oireyhtymä).
    • Ottaa perheen tai henkilökohtainen melanoomahistoria.

    Melanooman merkkeihin ja oireisiin sisältyy:

    • Muoto, jonka koko, muoto tai väri muuttuu.
    • on epäsäännöllisiä reunoja tai reunoja.
    • on useampi kuin yksi väri.
    • Li>
    • on epäsymmetrinen (jos mooli on jaettu puoleen, 2 puolikkaat ovat kooltaan tai muodoltaan erilaisia).
    • kutinaa.
    • oozes, bleeds tai haavautunut (Aukko muodostaa ihon, kun yläkerroksen solut hajoavat ja alla oleva kudos näkyy).
  • Vaihda pigmentoitu (värillinen) iho.
  • Satelliittimalmit (uudet moolit, jotka kasvavat nykyisen moolin lähellä).

Melanooman diagnosointiin ja vaiheeseen voi kuulua seuraavaa:

  • Fyysinen tentti ja historia.
  • Rinnan röntgen.
  • CT-tarkistus.
  • MRI.
  • PET-skannaus.

Katso yleisiä tietoja osasta näiden testien ja menettelytapojen kuvaamiseksi.

Muita melanooman diagnosointiin käytettäviä testejä ja menetelmiä ovat seuraavat:

  • Ihon tentti : Lääkäri tai sairaanhoitaja tarkistaa ihon kuoppia tai pilkkuja, jotka näyttävät epänormaalilta värin, koon, muodon tai tekstuurin mukaan.
  • Biopsia : Kaikki tai osa epänormaalia kasvua leikataan iholta ja patologin katselee mikroskoopilla, onko syöpäsolu läsnä. On olemassa neljä päätyyppiä ihon biopsia:
    • Shave biopsia : steriiliä partakoneen terää käytetään 'ajelemaan' epänormaalia kasvua.
    • Punch biopsia : Erityinen instrumentti, jota kutsutaan booliksi tai trefiksi, poistaa kudoksen ympyrän epänormaalista kasvusta.
    • Excisional biopsy : Kiillon avulla poistetaan koko kasvu.
    • Leveä paikallinen leikkaus : Hiuslisäkkeen avulla poistetaan joitain normaaleja kudoksia sen alueen ympärillä, jossa löydettiin melanoomaa, syöpäsolujen tarkastamiseksi. Ihonsiirtoa voi tarvita kudoksen poistamisen alueelle.
  • Sentinel-imusolmukebiopsia : sentinel-imusolmukkeen poisto leikkauksen aikana. Sentinel-imusolmuke on ensimmäinen imusolmuke, joka vastaanottaa imusuodatusta kasvaimesta. Se on ensimmäinen imusolmuke, jonka syöpä todennäköisesti leviää kasvaimeen. Radioaktiivista ainetta ja / tai sinistä väriainetta ruiskutetaan kasvaimen lähelle. Aine tai väriaine virtaa imusolujen kautta imusolmukkeisiin. Ensimmäinen imusolmuke aineen tai värin vastaanottamiseksi poistetaan. Patologin mielestä kudos mikroskoopilla etsii syöpäsoluja. Jos syöpäsoluja ei löydy, ei ehkä välttämättä tarvitse poistaa enää imusolmukkeita.
  • Imusolmukkeiden leikkaus : Kirurginen toimenpide, jossa imusolmukkeet poistetaan ja näytteen kudosta tarkkaillaan mikroskoopilla syövän oireiden varalta. Alueelliseen imusolmukkeiden dissectioniin, jotkut kasvaimen alueella olevista imusolmukkeista poistetaan. Radikaaliseen imusolmukkeiden dissectioniin, suurin osa tai kaikki kasvainalueen imusolmukkeet poistetaan. Tätä menettelyä kutsutaan myös lymfadenectomyksi.
  • FISH (fluoresenssi in situ -hybridisaatio) : Laboratoriotesti, jota käytetään tarkastelemaan geenejä tai kromosomeja soluissa ja kudoksissa. Laboratoriossa tehdään fluoresoivasta väriaineesta sisältävät DNA-kappaleet ja lisätään soluihin tai kudoksiin lasilevyllä. Kun nämä DNA-palaset kiinnittyvät tiettyihin kromosomien geeneihin tai alueisiin liukumäellä, ne syttyvät, kun niitä katsotaan mikroskoopilla erityisellä valolla. Tämä testi on tehty tunnistamaan tuntemattoman metastaattisen potentiaalin (MELTUMP) melanooman ja melanosyyttisten kasvainten ero.
  • Sytogeneettinen analyysi : Laboratoriotesti, jossa kudoksen näytteitä tarkastellaan mikroskoopilla etsimään tiettyjä muutoksia kromosomeissa.

Melanooman hoito

Melanooman hoito on leikkaus, jolla poistetaan kasvain ja jotkut kudokset kasvaimen ympärillä. Jos syöpä on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin, hoito on leikkaus, jolla poistetaan imusolmukkeet syöpään. Voidaan myös antaa biologista hoitoa suurella annoksella interferonialfa-2b.

melanooman hoito, joka on levinnyt imusolmukkeiden yli, voi sisältää seuraavat:

  • Kemoterapia ja / tai biologinen hoito.
  • Kliininen tutkimus korkean annoksen biologisesta hoidosta tai kohdennetusta hoidosta.

Lisätietoja PDQ-yhteenvedosta aikuisen melanooman hoidosta.

Squamous solun ja basaalisen solujen ihosyöpä

oksentelukudoksen tai basaalisen solusyövän riskiä kasvatetaan seuraavasti:

  • Luonnollinen auringonvalo tai keinotekoinen auringonvalo (kuten parkitusvuode) altistuu pitkiä aikoja.
  • Vähäinen ihonväri, joka sisältää seuraavat:
    • Kevyet, helposti leviävät ja helposti polttavat kohtuulliset iho eivät heijasta tai heikkenevät.
    • Sininen tai vihreä tai muu vaalea Silmät.
    • Punainen tai vaalea hiukset.
  • Aktinisen keratoosit.
  • Aiempi säteilykäsittely.
  • Heikentynyt immuunijärjestelmä.

Skottisolujen ja basalisolujen ihosyöpään liittyvät merkit ovat seuraavat:

  • Haava, joka ei parane.
  • Ihon alueet ovat:
    • Pienet, kohotetut, sileät, kiiltävät ja vahamaiset.
    • Pienet, kohotetut ja punaiset tai punaruskeat.
    • Samankaltainen kuin arpi ja kiinteä.
  • Litteä, karkea, punainen tai ruskea ja hilseilevä. / Li>

Testit diagnosoimaan squamous solun ja basal cell ihosyöpä ovat seuraavat:

  • Ihon tentti : Lääkäri tai sairaanhoitaja tarkistaa ihon kuoppia tai pilkkuja, jotka näyttävät epänormaalilta värin, koon, muodon tai tekstuurin mukaan.
  • Biopsia : Kasvua kokonaan tai osittain, joka ei näytä normaalilta, leikataan iholta ja patologin tarkistaa mikroskoopilla syöpätaudin tarkistamiseksi. Ihon biopsia on kolme päätyyppiä:
  • Auringon biopsia : steriiliä partakoneen terää käytetään 'kasvamaan', joka ei näytä normaalilta.
  • B>: Erityinen instrumentti, jota kutsutaan booliksi tai trefiksi, käytetään poistamaan kudoksen ympyrä kasvusta, joka ei näytä normaalilta.
  • Excisional biopsy : Käytetään scalpel Poistaa koko kasvun.
  • Hämähäkki- ja basaalisen solujen ihosyövän hoito

    Hoito squamous-solujen ja basaalisen solusyövän hoidossa on yleensä leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

    Lisätietoja PDQ-yhteenvedosta aikuisen ihosyövän hoidosta.

    Chordoma

    Chordoma on erittäin harvinainen luu-kasvain, joka muodostaa kaikkialla selkärangan päässä kallon pohjasta selkärankaan. Lapsilla ja nuorilla chordomas kehittyy useammin kallon pohjalla, mikä tekee niistä vaikea poistaa kokonaan leikkauksella.

    Lapsuussordordo on sidoksissa tuberkuloosista johtuvaan sairauteen, joka on geneettinen häiriö, jossa hyvänlaatuiset kasvaimet (ei syöpä) muodostavat munuaisissa, aivoissa, silmissä, sydämessä, keuhkoissa ja ihossa.

    Merkit ja oireet

    Chordoma voi aiheuttaa jonkin seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

    • Päänsärky.
    • Kaula- tai selkäkipu.
    • Kaksoisvisio.
    • Kasvojen lihaksen hajoaminen.
    • Nälkä, pistely tai käsien ja jalkojen heikkous.
    • Muutos suolistossa tai virtsarakon tottumuksissa.

    Muut tilat, jotka eivät ole kordomaa, voivat aiheuttaa näitä samoja oireita.

    Chordomas voi toistua (palata takaisin), yleensä samassa paikassa, mutta toisinaan toistuvat muilla luiden alueilla tai keuhkoissa.

    Hoito

    Kordomaa hoidetaan lapsilla yleensä leikkauksen poistamiseksi mahdollisimman paljon kasvainta, jota seuraa sädehoito. Voidaan käyttää protonisädehoidon sädehoitoa.

    Tuntemattoman ensisijaisen sivuston syöpä

    Tuntemattoman primaarisen syöpä on harvinainen sairaus, jossa kehossa esiintyy pahanlaatuisia (syöpä) soluja, mutta syöpäpaikan syntymistä ei tiedetä. Syöpä voi muodostaa missä tahansa kehon kudoksessa. Ensisijainen syöpä (ensin muodostunut syöpä) voi levitä muille kehon osiin. Tätä prosessia kutsutaan metastaasiksi. Syöpäsolut näyttävät tavallisesti soluilta kudoksen tyypistä, jossa syöpä alkoi. Esimerkiksi rintasyöpäsolut voivat levitä keuhkoihin. Koska syöpä alkoi rintakehässä, keuhkosyöpäsolut näyttävät rintasyöpäsoluilta.

    Joskus lääkärit löytävät, missä syöpä on levinnyt, mutta ei löydä, missä kehossa syöpä alkoi kasvaa. Tätä syöpätapausta kutsutaan tuntemattomaksi ensisijaiseksi tai okkulttiseksi primaarikasvaimeksi.


    Tuntemattoman primaarisen karsinooman yhteydessä syöpäsolut ovat levinneet kehoon, mutta ensisijaisen syöpä on tuntematon.

    Testit tehdään etsimään ensisijaisen syövän aloittamista ja saamaan tietoa siitä, missä syöpä on levinnyt. Kun testit kykenevät löytämään ensisijaisen syövän, syöpä ei enää ole tuntematon primäärinen syöpä ja hoito perustuu ensisijaisen syövän tyyppiin.

    Koska paikan, jossa syöpä on alkanut, ei tiedetä, tarvitaan monia erilaisia ​​testejä ja menettelytapoja sen selvittämiseksi, millainen syöpä se on. Jos testit osoittavat, että syöpä voi olla, biopsia tehdään. Biopsia on solujen tai kudosten poisto, jotta patologin voi katsoa mikroskopin alla. Patologin mielestä kudos mikroskoopilla etsimään syöpäsoluja ja selvittämään syövän tyypin. Tyypin biopsia, joka tehdään riippuu siitä osasta kehoa testataan syöpää. Voidaan käyttää jotain seuraavista tyyppisistä biopsia:

    • Excisional biopsy : koko kudosmallin poistaminen.
    • Kuorintainen biopsia : osa kertakseen tai kudoksen näytteestä.
    • Sydämen biopsi : kudoksen poistaminen laajalla neulalla.
    • Hieno-neulan imu (FNA) -biopsi : poistokudos tai neste käyttäen ohutta neulaa.

    Kun poistettujen syöpäsolujen tai kudosten tyyppi eroaa syöpäsolujen tyypistä, jota odotetaan löydettävän, voidaan tunnistaa tuntemattoman primäärisen syövän diagnoosi. Kehossa olevilla soluilla on tietty ulkonäkö, joka riippuu kudoksen tyypistä. Esimerkiksi rintalta otetun syöpäkudoksen näytteen oletetaan muodostuvan rintaosista. Kuitenkin, jos kudoksen näyte on erilainen solutyyppi (ei rintasyistä), on todennäköistä, että solut ovat levinneet rintaan rungon toisesta osasta.

    Adenokarsinoomat, melanoomat ja alkion kasvaimet ovat tavallisia kasvaimia, joita esiintyy, eikä ole tiedossa, missä syöpä on muodostunut. Alkiotutkimukset, kuten rabdomyosarkoomat ja neuroblastoomat, ovat yleisimpiä lapsilla.

    Hoito

    Hoito riippuu siitä, mitä syöpäsolut näyttävät mikroskoopin, potilaan iän, oireiden ja oireiden varalta ja missä syöpä on levinnyt kehoon, hoito on yleensä kemoterapiaa tai sädehoitoa.