Lapsuuden pehmytkudossarkooman hoito (PDQ®): hoito - potilastiedot [NCI] - yleinen tieto lapsuuden pehmytkudossarkoomasta

Lapsuuden pehmytkudosarkooma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostavat kehon pehmeissä kudoksissa.

Kehon pehmeät kudokset yhdistävät, tukevat ja ympäröivät muita kehonosia ja elimiä. Pehmytkudokset sisältävät seuraavat:

  • Fat.
  • Luu- ja rustokudoksen sekoitus.
  • Kuitukudos.
  • Lihakset.
  • Hermot.
  • Tendonit (lihakset, jotka yhdistävät luut).
  • Synovial kudokset (nivelten ympärillä olevat kudokset).
  • Verisuonia.
  • Imusolmukkeet.

Pehmytkudosarkooma voi esiintyä missä tahansa kehossa. Lapsilla kasvaimet muodostavat useimmiten käsivarret, jalat tai rungon (rinta ja vatsan).

Pehmytkudosarkoomaa on monenlaisia.

Kunkin tyyppisen sarkooman solut näyttävät erilaisilta mikroskoopin alla. Pehmytkudoskasvaimet ryhmitellään perustuen pehmytkudoskennon tyyppiin, jossa ne ensin muodostuvat.

Tämä yhteenveto koskee seuraavia pehmytkudoskarsinoiden tyyppejä:

Rasvakudoskasvaimet

  • Liposarkooma . Tämä on harvinainen rasva-solujen syöpä. On olemassa useita erityyppisiä liposarkoomia. Useimmat liposarkoomit lapsilla ja teini-ikäisillä ovat vähäisiä (todennäköisesti kasvaa ja levitä hitaasti). Yleisin tyyppi on myksoidinen liposarkooma, joka on tavallisesti alhainen ja vastaa hyvin hoitoon. Toinen tyyppi on pleomorfinen liposarkooma, joka on tavallisesti korkealaatuinen (todennäköisesti kasvaa ja levittyy nopeasti) ja on vähemmän todennäköisesti reagoinut hyvin hoitoon.

Luu- ja rustokasvaimet

Luu- ja rustokasvaimet ovat luussolujen ja rustosolujen sekoitus. Luu- ja rustokasvaimet sisältävät seuraavat tyypit:

  • Extraskeletalchondrosarcoma . Tämäntyyppinen luu- ja rustokasva sisältää mesenkymaalisen kondrosarkooman, joka kasvaa nopeasti ja usein levittyy keuhkoihin.
  • Ekstradaalinen osteosarkooma . Tämäntyyppinen luu- ja rustokasvain on hyvin harvinaista lapsilla ja nuorilla. Se todennäköisesti tulee takaisin hoidon jälkeen ja saattaa levitä keuhkoihin.

Kuituiset (sidekudos) kudosvuodot

Fibroosi (sidekudos) kudostuhoihin kuuluvat seuraavat tyypit:

  • Desmoid-kasvain (kutsutaan myös aggressiiviseksi fibromatosisiksi). Tämä kuitumainen kudos kasvain on alhainen (todennäköisesti kasvaa hitaasti). Tämä kasvain voi tulla takaisin läheisillä kudoksilla, mutta yleensä se ei levitä kaukaisiin kehon osiin. Harvoin kasvain voi kadota ilman hoitoa.

    > Desmoidiset kasvaimet esiintyvät joskus lapsilla, joilla on adenomatoottisen polyposiksen (APC) geenin muutoksia. Muutokset tässä geenissä aiheuttavat familiaalisen adenomatoottisen polyposian (FAP). FAP on perinnöllinen tilanne, jossa monet polyypit (limakalvojen kasvut) muodostuvat paksusuolen ja peräsuolen sisäseinämiin. Saatetaan tarvita geneettistä neuvontaa (keskustelu koulutetun ammattilaisen kanssa perinnöllisistä sairauksista ja mahdollinen geenitestaus).

  • Fibrosarkooma .

    Fibrrosarkomalla on kahdenlaisia ​​fibrosarkooma:

    • Infantilinen fibrosarkooma (kutsutaan myös synnynnäistä fibrosarkoomaa). Tällaista fibrosarkoomaa esiintyy 4-vuotiailla ja nuoremmilla lapsilla. Se esiintyy useimmiten imeväisissä ja se näkyy äidinmaidonkorvikkeessa. Tämä kasvain on usein suuri ja nopeasti kasvaa, mutta harvoin levittyy kaukaisiin kehon osiin. Tämän kasvaimen soluilla on tavallisesti geneettinen muutos, jota kutsutaan translocationiksi (osa kromosomikytkimistä, jotka sijaitsevat toisen kromosomin osalla). Infektiosfibrosarkooman diagnosoimiseksi tuumorisolut tutkitaan tämän geneettisen muutoksen varalta.
    • Aikuisen fibrosarkooma. Tämä on samanlainen fibrosarkooma kuin aikuisilla. Tämän kasvaimen soluilla ei ole geneettistä muutosta, joka löytyy infantilfosfarkaromasta.
  • Dermatofibrosarcoma protuberans . Tämä on harvinainen kudos kasvain, joka löytyy lapsilta ja aikuisilta. Tämän kasvaimen soluilla on tietty geneettinen muutos, jota kutsutaan translokaatioksi. Dermatofibrosarkooma-anturien diagnosoimiseksi tuumorisolut tarkistetaan tämän geneettisen muutoksen varalta.
  • Tulehduksellinen myofibroblastinen kasvain . Tämä on kuitumainen kudos kasvain, joka todennäköisesti palaa hoidon jälkeen, mutta harvoin levittyy kaukaisiin kehon osiin. Tietyllä geneettisellä muutoksella on löydetty noin puolet näistä kasvaimista.
  • Matala-asteinen fibromiksoksidoskooma . Tämä kasvain saattaa tulla monen vuoden kuluttua hoidosta ja on todennäköisesti levinnyt keuhkoihin ja rintaontelon seinämän vuoraukseen. Elinikäinen seuranta on tarpeen.
  • Myxofibrosarcoma, matala-asteinen . Tämä on harvinainen kuitukudoksen kasvain, joka esiintyy harvemmin lapsilla kuin aikuisilla. Se todennäköisesti kasvaa hitaasti.
  • Sclerosing epithelioid fibrosarcoma . Tämä on harvinainen kuitukudoskasva, joka tavallisesti kasvaa hitaasti.

Luuston lihaskudokset

Luuston lihakset kiinnittyvät luihin ja auttavat kehoa liikuttamaan.

  • Rabdomyosarkooma . Rabdomyosarkooma on yleisimpiä lapsuuden pehmytkudossarkooma. Katso lisätietoja PDQ-yhteenvedosta lapsuuden rabdomyosarkoomakäsittelyssä.

Sileät lihaskudokset

Sileä lihas viittaa sisään verisuonten sisäpuolelle ja ontteihin sisäelimiin, kuten vatsaan, suolistoon, rakkoon ja kohtuun.

  • Leiomyosarkooma . Tämä sileä lihaksen kasvain on yhdistetty epstein-barr-virukseen lapsilla, joilla on myös HIV / aidsia. Leiomyosarcoma voi myös muodostaa toisen syövän perinnöllisen retinoblastooman hengissä, jopa monta vuotta retinoblastooman hoidon jälkeen.

Niin sanotut fibroistosyyttiset kasvaimet

Ns. Fibro-histioyyttiset kasvaimet sisältävät seuraavat tyypit:

  • Plexiform fibrohistioyyttinen kasvain . Tämä on harvinainen kasvain, joka yleensä vaikuttaa lapsiin ja nuoriin aikuisiin. Kasvain alkaa tavallisesti kivuttomana kasvauksena käsivarren, käden tai ranteen iholla. Se voi harvoin levitä läheisiin imusolmukkeisiin tai keuhkoihin.
  • Epäsymmetrinen pleomorfinen sarkooma . Tämäntyyppinen kasvain voi muodostaa kehon osissa, joissa potilaat ovat aiemmin saaneet sädehoitoa tai toisena syöpänä retinoblastoomaisilla lapsilla. Kasvain löytyy tavallisesti käsivarret tai jalat ja se voi levitä muille kehon osiin.

Perifeerisen hermoston kasvaimet

  • Maligni ääreishermoston tuumori . Tämä on kasvain, joka muodostuu hermojen suojaavasta peitteestä, jotka eivät ole aivojen tai selkäytimen osa. Joillekin lapsille, joilla on pahanlaatuinen ääreishermoston tuumori, on harvinainen geneettinen sairaus, nimeltään neurofibromatosis tyyppi 1 (NF1). Tämä kasvain voi olla alhainen tai korkea.

Tuntemattoman alkuperän kasvaimet

Tuntemattoman tuntemuksen aiheuttama kasvain (paikka, jossa kasvain muodostettu ensimmäisen kerran ei tunneta) sisältää seuraavat tyypit:

  • Alveolaarinen pehmeä osa sarkooma . Tämä on harvinainen tuumori pehmeästä tukikudoksesta, joka yhdistää ja ympäröi elimiä ja muita kudoksia. Se voi kasvaa hitaasti ja on levinnyt usein muihin kehon osiin diagnoosin aikaan. Alveolaarisen pehmeän osan sarkooman voi olla parempi ennuste, kun kasvain on 5 senttimetriä tai pienempi tai kun kasvain on kokonaan poistettu leikkauksella.
  • Pehmeän kudoksen sarsoomojen puhdistaminen . Tämä on pehmytkudoskasva, joka alkaa jänteestä (kova, kuituinen, joustin kudos, joka yhdistää lihasten luihin tai toiseen kehon osaan). Selkeän solusoscoma voi levitä läheisiin imusolmukkeisiin.
  • Desmoplastinen pieni pyöreä solu-kasvain . Tämä kasvain vaikuttaa useimmiten poikia ja voi muodostua ja levitä vatsaan ja lantion tai kudosten ympäri kivekset. Desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain voi levitä myös keuhkoihin ja muihin kehon osiin.
  • Epithelioid sarkooma . Tämä on harvinainen sarkooma, joka yleensä alkaa syvällä pehmytkudoksessa hitaasti kasvavana, kiinteänä kiinteänä ja voi levitä imusolmukkeisiin.
  • Perivaskulaariset epiteelisolukasvaimet (PEcomas) . Hyvänlaatuinen (ei syöpä) PEcomas löytyy tavallisesti lapsista, joilla on perinnöllinen sairaus nimeltä tuberous sclerosis.
  • Extrarenal (ekstrakraniaalinen) rabdoidikasvain . Tämä on harvinainen, nopeasti kasvava kasvain pehmytkudoksista, kuten maksa ja peritoneum. Se esiintyy tavallisesti pienissä lapsissa, mukaan lukien vastasyntyneet, mutta se voi esiintyä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.
  • Extraskeletal myksoidinen kondrosarkooma . Tämä on harvinaista pehmytkudossarkoomaa, joka löytyy lapsilta ja nuorilta. Tämä kasvain voi tulla takaisin hoidon jälkeen. Ajan mittaan se pyrkii levittämään muille kehon osiin, mukaan lukien imusolmukkeet ja keuhkot.
  • Primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain (PNET) / ekstrudenttisoleva kasvain . Katso PDQ-yhteenveto ewing-sarcoma-hoidosta lisätietoja.
  • Synovial sarkooma . Synovial sarkooma on yleinen tyyppi pehmytkudosarkooman hoidosta lapsille ja nuorille. Synovial sarkooma tavallisesti muodostaa kudoksissa nivelen tai jalkojen liitosten ympärillä, mutta voi myös muodostaa rungon, pään tai kaulan. Tämän kasvaimen soluilla on tavallisesti geneettinen muutos, jota kutsutaan translocationiksi (osa kromosomikytkimistä, jotka sijaitsevat toisen kromosomin osalla). Suuremmilla kasvaimilla on suurempi riski levittää muille kehon osiin, myös keuhkoihin. Alle 10-vuotiaat lapset ja ne, joiden kasvain on 5 senttimetriä tai pienempi, on parempi ennuste.

Verisuonitaudit

Verisuonten kasvaimet sisältävät seuraavat tyypit:

  • Angiosarkooma (syvä) . Angiosarcoma voi muodostua verisuonten tai imusuonien sisällä. Tämän tyyppinen kasvain kasvaa yleensä nopeasti.
  • Epithelioid hemangioendothelioma . Imeväisissä nämä kasvaimet muodostavat usein maksassa, mutta voivat muodostaa muissa kehon osissa, kuten keuhkoissa. Ne ovat yleensä hyvänlaatuisia (ei syöpä). Lapsilla, joilla on keuhkopussin koagulopatia (tunnetaan myös nimellä kasabach-merritt -oireyhtymä), voi olla epiteloidisen hemangioendothelioman lisääntynyt mahdollisuus. Alle 1-vuotiailla lapsilla kasvain voi mennä pois ilman hoitoa. Pienellä määrällä lapsia voi kehittyä syöpäkasvaimia ajan mittaan. Hemangioomien vajaatoiminta on tarkistettava säännöllisesti ultraäänitutkimuksilla ja sitä voidaan hoitaa maksansiirron avulla, jos niiden kasvaimet ovat hyvänlaatuisia. Joissakin tapauksissa hyvänlaatuinen kasvain voi tulla pahanlaatuiseksi (syöpä) ja levitä keuhkoihin, imusolmukkeisiin, luihin, vatsaljoon tai lantioon.
  • Hemangiopericytoma (infantile) . Tällä pehmytkudoskasvulla on monia verisuonia. Alle 1-vuotiailla lapsilla on parempi ennuste. Yli 1 vuoden ikäisillä potilailla tämä kasvain leviää todennäköisemmin kaukaisiin kudoksiin, mukaan lukien imusolmukkeet ja keuhkot.

Katso seuraavat PDQ-tiivistelmät pehmytkudosarkooman tyypeistä, joita ei ole tässä yhteenvedossa:

  • Lapsuuden rabdomyosarkoomahoito.
  • Ewingin sarkoomohoito.
  • Epätavalliset lapsuuden syövät (ruoansulatuskanavan stromaaliset kasvaimet).

Pehmytkudosarkooma esiintyy lapsilla ja aikuisilla.

Pehmytkudosarkooma lapsilla saattaa reagoida eri tavoin hoitoon, ja se voi olla parempi ennuste kuin pehmytkudossarkooma aikuisilla. (Ks. PDQ-yhteenveto aikuisen pehmytkudossarkooman hoitoon saadaksesi lisätietoja aikuisten hoidosta.)

Tiettyjen tautien ja perinnöllisten sairauksien saattavat lisätä lapsuuden pehmytkudossarkooman riskiä.

Kaikki, mikä lisää riskiä saada sairaus, kutsutaan riskitekijäksi. Joilla on riskitekijä, ei tarkoita, että saisit syöpätaudin; Joilla ei ole riskitekijöitä, ei tarkoita sitä, että et saa syöpää, keskustele lapsesi lääkärin kanssa, jos luulet lapsesi olevan vaarassa.

Lapsuuden pehmytkudossarkooman riskitekijöitä ovat seuraavat perinnölliset häiriöt:

  • Li-fraumeenin oireyhtymä.
  • Neurofibromatosis tyyppi 1 (NF1).
  • Familial adenomatous polyposis (FAP)
  • Wernerin oireyhtymä.
  • Retinoblastoomasignaali muuttuu.

Muita riskitekijöitä ovat seuraavat:

  • Aiempi hoito sädehoidolla.
  • AIDSin (hankittu immuunipuutos -oireyhtymä) ja epstein-barrin virusinfektio samanaikaisesti.

Yleisin lapsuudenkeskeisen sarkooman yleisin merkki on kivuton tai turvotus kehon pehmeissä kudoksissa.

Sarkooma voi ilmetä kivuttomana kudoksena ihon alle, usein käsivarteen, jalkaan tai runkoon. Ensimmäistä kertaa ei voi olla muita merkkejä tai oireita. Koska sarkooma kasvaa ja painaa läheisiä elimiä, hermoja, lihaksia tai verisuonia, se voi aiheuttaa oireita, kuten kipua tai heikkoutta.

Muut sairaudet saattavat aiheuttaa samoja oireita. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin näistä ongelmista.

Diagnostiset testit ja biopsia käytetään havaitsemaan (löydetty) ja diagnosoimaan lapsuuden pehmytkudossarkooma.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

  • Fyysinen koe ja historia : ruumiin kokeen tarkastus yleisten terveyshäiriöiden tarkastamiseen, mukaan lukien taudin oireiden tarkkailu, kuten tyrmät tai jotain muuta, mikä tuntuu epätavalliselta. Myös potilaan terveydentilaa ja aiempia sairauksia ja hoitoja koskeva historia on otettu.
  • Röntgensäteet : Röntgensäde on energiapalkin tyyppi, joka voi kulkea kehon läpi elokuvaan ja tehdä kuvia alueista kehon sisällä.
  • Magneettikuvaus (Magneettiresonanssikuvaus) : Menetelmä, jossa käytetään magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon alueista, kuten rintakehän, vatsan, käsivarsien tai Jalat. Tätä menetelmää kutsutaan myös ydinmagneettikuvaukseksi (NMRI).

    Vatsan magneettikuvaus (MRI). Potilas makaa pöydälle, joka liukuu MRI-koneeseen, joka ottaa kuvia kehon sisäosasta. Potilaan vatsan lautasen avulla voit selkeyttää kuvia.
  • TT-skannaus (CAT-skannaus) : Menettely, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisällä olevista alueista, kuten rintakehästä tai vatsaan, eri kulmista. Kuvat tehdään röntgenlaitteeseen kytketyllä tietokoneella. Väriaine voidaan injektoida laskimoon tai nielaista auttamaan elimiä tai kudoksia näkyvästi. Tätä menetelmää kutsutaan myös laskennalliseksi tomografiaksi, atk-tomografiaksi tai atk-aksiaaliseksi tomografiaksi.

jos nämä testit osoittavat, että pehmytkudosarkooma saattaa olla, biopsia tehdään. Voidaan käyttää jotain seuraavista tyyppisistä biopsia:

  • Hieno-neulan imu (FNA) -biopsi : kudoksen tai nesteen poistaminen käyttäen ohutta neulaa.
  • Core neulan biopsia : kudoksen poistaminen käyttämällä laajaa neulaa. Tämä menettely voidaan ohjata ultraäänellä, CT-tutkimuksella tai MRI: llä.
  • Kuorintabiopsi : kertakseen tai kudoksen näytteen poistaminen.
  • Excisional biopsy : kokonainen tai kudosalue, joka ei näytä normaalilta, patologin näkemä kudos mikroskoopilla etsimään syöpäsoluja. Pienemmät kasvaimet, jotka ovat lähellä ihon pintaa, tämän tyyppistä biopsiaa käytetään harvoin, koska syöpäsolut voivat jäädä biopsian jälkeen, jos syöpäsolut pysyvät, syöpä voi palata tai se voi levitä muihin kehon osiin. Li>

Parhaan hoidon suunnittelemiseksi biopsian aikana poistetun kudoksen näytteen on oltava riittävän suuri pehmytkudosarkooman tyypin selvittämiseksi ja muiden laboratoriokokeiden tekemiseksi. Kudosnäytteet otetaan primaarisesta kasvaimesta, imusolmukkeista ja muista alueista, joilla voi olla kasvain. Patologin mielestä kudos mikroskoopilla etsii syöpäsoluja ja selvittää kasvaimen tyypin ja luokkaa. Tuumorin aste riippuu siitä, kuinka epäsäännölliset syöpäsolut näyttävät mikroskoopin alla ja kuinka nopeasti solut jakautuvat. Korkealaatuiset ja keskitason kasvaimet kasvavat ja levittävät nopeammin kuin matala-asteiset kasvaimet.

Koska pehmytkudosarkooma voi olla vaikea diagnosoida, vanhempien tulisi pyytää saada kudoksen näyte tarkistaa patologi, jolla on kokemusta pehmytkudossarkooman diagnosoinnista.

Yksi tai useampi seuraavista laboratoriotesteistä voidaan tehdä kudosnäytteiden tutkimiseksi:

  • Sytogeneettinen analyysi : laboratoriotesti, jossa kudoksen näytteitä tarkastellaan mikroskoopilla etsimään tiettyjä muutoksia kromosomeissa.
  • Immunohistokemia : Testi, jossa käytetään vasta-aineita tiettyjen antigeenien tarkistamiseksi verinäytteestä tai luuytimestä. Vasta-aine liitetään tavallisesti radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka aiheuttaa kudoksen valon sytyttämisen mikroskoopilla. Tämäntyyppistä testiä voidaan käyttää erottamaan eri syöpätyypit.
  • Immunocytochemistry : Testi, jossa käytetään vasta-aineita tiettyjen antigeenien tarkistamiseksi solujen näytteessä. Vasta-aine on yleensä sidoksissa radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka aiheuttaa solujen syttymisen mikroskoopilla. Tämän tyyppistä testiä voidaan käyttää erottamaan eri tyyppiset pehmytkudossarkooma.
  • Valo- ja elektronimikroskopia : laboratoriotesti, jossa kudoksen näytteitä tarkastellaan säännöllisissä ja suuritehoisissa mikroskooppeissa etsimään tiettyjä muutoksia soluissa.

Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (palautumismahdollisuudet) ja hoitovaihtoehtoihin.

Ennuste (palautumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista:

  • Pehmytkudosarkooman tyyppi.
  • Syöpävaihe (leikkauksen jälkeinen kasvaimen määrä sen poistamiseksi ja kasvain levinnyt muualle kehoon).
  • Kasvaimen laatu ja koko, mikä kehon osa ja kuinka syvä ihon alle.
  • Potilaan ikä.
  • Syöpä on juuri todettu tai on palautunut (palata takaisin).