Mikä on ensisijainen biljardi kolangiitti? Kuka saa sen?

Primaarinen sappikolangiitti on harvinainen maksasairaus. Se estää ja tuhoaa putket, jotka menevät maksasta sappirakkoon ja ohutsuoleen. Lääkärit kutsuttiin sitä 'primaariseksi sappikirrosioksi'.

'billiarilla' tarkoittaa sappia. Se on ruoansulatusneste, joka auttaa kehoasi eroon ylimääräisistä rasvoista, kuten liikaa kolesterolia ja muita asioita, joita kehosi ei tarvitse.

'Cholangitis' on tulehdus, jota tapahtuu, koska jotain, kuten sappikivet, estävät putket, jotka kulkevat maksasta ohutsuoleen.

Jos sinulla on tämä sairaus, sappi ei välttämättä pysty siirtymään maksasta. Joten asiat, jotka sappi eroon voi rakentaa tai siirtyä muille kehon osiin. Kuin voi heikentää ja vahingoittaa elimiä. Se voi pahentua ajan myötä.

Kuka saa sen?

Vain noin 4 - 15 miljoonasta ihmisestä saa tämän ehdon. Useimmiten se koskee 30-65-vuotiaita naisia.

Joskus se toimii perheissä. Saatat todennäköisemmin saada sen, jos sinulla on äiti, isä, veli tai sisar - etenkin samanlainen kaksoiskappale - kanssa häiriö.

Syyt

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa ensisijaisen billiarisen kolangitian. Tutkijat tutkivat, miten geenit, immuunijärjestelmän muutokset ja muut asiat voivat olla tärkeitä.

Ihmiset, joilla on tämä sairaus, ovat erittäin alhaisia ​​tiettyjä valkoisia verisoluja, joita kutsutaan kiertäviksi T-soluiksi, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita. Nämä solut saattavat toimia eri tavoin ihmisillä, joilla on primaarinen sappikolangiitti. Ei ole vielä selvää, miten tai jos nämä erot aiheuttavat maksavaurion tai sen oireet.

Toinen teoria on, että tauti on immuunijärjestelmän ongelma.

Oireet

Sinulla ei ehkä ole oireita aluksi. Yli puolessa ihmisistä, joilla on tämä sairaus (jopa 60\%), lääkärit löytävät sen, kun joku saa verikokeen, joka tarkistaa maksan toiminnan.

Jos sinulla on oireita, ensimmäiset ja yleisimmät ovat:

  • Kutina kehon myrkkyjen muodostumisen takia
  • Tummennettu iho
  • Väsynyt koko ajan (väsymys)
  • Kuivat silmät ja suu

Sinulla voi olla myös keltaista ihoa ja silmänvalkuaisia ​​(keltaisuus), koska maksassa on sappitiedettä.

Ajan mittaan maksakudos voi heikottaa ja kovettua. Muut komplikaatiot voivat alkaa, kun maksan toiminta pysähtyy ja sappitiehyydet tukkeutuvat. Sappikivet ja sappitiekivet voivat muodostua aiheuttaen kipua ja infektioita.

Muita PBC: n komplikaatioita ovat:

Korkea verenpaine maksa laskimoissa (portaalin hypertensio). tämä voi johtaa nesteen kerääntymiseen jalkojesi, nilkkojen, jalkojen ja vatsaan. Perna voi turvota.

Maksan enkefalopatia. toksiinit, joita maksassa yleensä poistetaan, alkavat rakentaa elimistössä ja lopulta aivoissa. Tämä voi aiheuttaa sekaannusta, persoonallisuuden muutoksia ja jopa koomaa.

Ruoansulatuskanavan ja mahan turvotus verisuonissa. nämä voivat räjähtää ja aiheuttaa vakavaa, hengenvaarallista verenvuotoa.

Vitamiinin ja aineenvaihdunnan häiriöt , kun sappirakenteet tukkeutuvat, maksa ei enää voi suodattaa aineita, kuten kolesterolia ja muita rasvoja, kuten normaalisti. Tämä muuttaa tapaa, jolla elin rikkoo rasvoja ja vitamiineja A, D, E ja K. Näin ollen kehosi ei voi käyttää tai ravinteita tavalla kuin se kerran. Osteoporoosi voi tapahtua, kun elimistössä on ongelmia D-vitamiinin ja kalsiumin käytön kanssa.

CREST-oireyhtymä. Tämä vakava immuunijärjestelmän häiriö aiheuttaa elimistön sidekudosten muuttumisen paksuiksi ja turvotuksi. Tämän oireyhtymän omaavilla ihmisillä voi olla myös raynaudin ilmiö, verisuonisairaus, joka saa sormet ja varpaat muuttumaan hyvin siniseksi altistuessaan kylmille lämpötiloille.

Steatorrhea. Kun sappi ei pääse ohutsuoleen, kehosi ei voi imeä rasvaa kunnolla ja saat tämän tilan. Rasva kasvaa sitten jakkasiin luomalla löysästi, rasvaisilta ja haisevilta suoliston liikkeiltä.

Oireet saattavat vaikuttaa muiden ehtojen, kuten:

  • Alkoholi-maksakirroosi, maksan arpeutuminen liian pitkän alkoholin pitkäaikaisen käytön vuoksi
  • 'Extrahepaattisen' sappitiehen esto
  • Keliakia tai gluteenin herkkyyttä
  • Ei-alkoholipitoinen steatohepatiitti (NASH), pitkäkestoinen häiriö, jota esiintyy rasvakasvussa ja tulehduksessa maksassa
  • Wilsonin tauti, harvinainen geneettinen häiriö, joka aiheuttaa runsaasti kuparin muodostumista kehossa

Diagnoosi

Lääkäri antaa sinulle fyysisen kokeen ja esittää kysymyksiä perheestäsi ja lääketieteellisestä historiastasi. Saatat myös saada nämä verikokeet:

  • ALP, testi maksan entsyymien lisääntymiselle
  • AMA, testi, jossa näet, keho tekee vasta-aineita, jotka hyökkäävät solujen energiavoimaloihin tai mitokondrioihin. Lääkärisi voi kutsua näitä 'antimitochondrial-vasta-aineita'.

Voit myös tarvita kuvantamistutkimuksia, kuten ultraäänen, MRI: n tai röntgenkuvat sappitiehyistä.

Lääkäri voi myös haluta tehdä maksan biopsiaa, jossa hän ottaa pienen näyte kudosta laboratoriossa.

Sinulla on ensisijainen sappitiekangelitiitti, jos sinulla on vähintään kaksi seuraavista:

  • Korkeat maksasentsyymitasot ALP-verikokeessa
  • antimikondrioiden vasta-aineet
  • Taudin merkit maksan biopsiassa

Hoito

PBC: n pääasiallinen hoito on ursodiol-lääke. Se on luonnollinen sappea, joka voi auttaa maksasi toimimaan paremmin ja auttaa sinua elämään pidempään. Otat sen pillerinä, ellei saat uutta maksua elinsiirroissa. Lääkkeestä on raportoitu joitain sivuvaikutuksia.

Jos et voi käyttää ursodiolia tai se ei toimi tarpeeksi hyvin sinulle, lääkärisi voi määrätä obetikolihappoa (ocaliva) yhdessä ursodiolin kanssa tai sen sijaan.

Lääkäri voi määrätä muita hoitoja oireiden lievittämiseksi ja saattaa sisältää:

  • Kutinaa lievittävät lääkkeet, kuten kolestyramiini tai kolestipoli
  • Lääkkeet verisuonten laskemiseen laskimoissa
  • Diureetit tai vesipitoiset pillerit, jotta voit poistaa ylimääräisen nesteen kehosta
  • Plasmafereesi, menetelmä ei-toivottujen aineiden poistamiseksi verestä
  • Vitamiinipitoisuudet vitamiinin K, A, D, kalsiumin ja raudan hoitoon
  • Matala rasvainen ruokavalio, jossa keskitason triglyseridit lisäävät kaloreita

Jos kehität maksan vajaatoimintaa tai komplikaatioita, joita ei enää voida hoitaa tehokkaasti, lääkärisi voi suositella, että saat listalta maksasiirron.

Vinkkejä elämään ensisijaisen billiarisen kolangiitin kanssa

Jos sinulla on tämä sairaus, sinun ei tule käyttää alkoholia eikä käyttää laitonta huumeita. Nämä asiat voivat edelleen vahingoittaa maksasi.

Kerro lääkärillesi ennen kuin käytät kaikenlaisia ​​over-the-counter-lääkkeitä, mukaan lukien erityisesti yrtit ja ravintolisät. Monet aineet voivat vaikuttaa maksan toimintaan ja voivat häiritä hoitoa ja lopputulosta.

Maksasyöpä on huolta ihmisistä, jotka kehittävät maksan arpeutumista, jota kutsutaan kirroosiksi. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä testejä sinun pitäisi saada. Sinun on ehkä tarkistettava sairaus 6-12 kuukauden välein.

Resurssit

Lisätietoja ensisijaisesta sappikolangiitista on

  • Amerikan maksaperusta
  • Diabeteksen ja ruoansulatuskanavan ja munuaissairauksien kansallinen laitos
  • harvinaisia ​​sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö